Эпонимический словарь справочник - макла – уельса синдром
Связанные словари
Макла – уельса синдром
макла – уельса синдром
(описан T. J. Muckle и M. Wells в 1962) – наследственное заболевание: нефрит, крапивница, амилоидоз и нейросенсорная глухота. Манифестирует в юношеском возрасте приступами уртикарной сыпи, распространяющейся на все тело, но особенно выраженной на конечностях, лихорадки и болей в конечностях. Двусторонняя нейросенсорная глухота выявляется обычно в детстве или юности, медленно прогрессирует и достигает глубокой степени к 30–40 годам; в этом же возрасте у больных развивается нефротический синдром с протеинурией, уремией, анемией, отеками конечностей. Гистологическое исследование внутреннего уха выявляет отсутствие кортиева органа и чувствительного эпителия преддверия, атрофию кохлеарного нерва и окостенение основной мембраны. При патоморфологическом исследовании находят амилоидоз почек, селезенки, печени, надпочечников и др. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое; возможно слухопротезирование. Смерть обычно наступает от уремии. T. J. Muckle, M. Wells. Urticaria, deafness and amyloidosis: a new heredo-familial syndrome. [The] Quarterly journal of medicine, 1962; 31: 235–248.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 1005 | |
2 | 811 | |
3 | 787 | |
4 | 764 | |
5 | 763 | |
6 | 722 | |
7 | 699 | |
8 | 670 | |
9 | 659 | |
10 | 651 | |
11 | 606 | |
12 | 601 | |
13 | 599 | |
14 | 591 | |
15 | 552 | |
16 | 545 | |
17 | 542 | |
18 | 511 | |
19 | 503 | |
20 | 490 |